Sono come dei personaggi in cerca d’autore, pazienti complessi alla ricerca di un riconoscimento e di un’assistenza multidisciplinare con una regia gastroenterologica, che spesso, in giro per l’Italia, è ancora quasi sempre tutta da inventare. Allo scopo un corso di aggiornamento è stato organizzato e svolto nella giornata di ieri, venerdì 9 febbraio 2024, presso l’Aula 810 del Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCS. Un evento nel corso del quale è stato fatto il punto sulla sindrome dell’intestino corto e sull’insufficienza intestinale, patologie complesse e relativamente rare, che non godono neppure di un’esenzione e sono ancora poco conosciute. Le speranze sono legate anche ai nuovi farmaci in arrivo, tuttavia è necessario pensare ad ambulatori dedicati.
SINDROME DELL’INTESTINO CORTO (SBS)
La sindrome dell’intestino corto (SBS) è una condizione malassorbitiva provocata da un’estesa riduzione della superficie di assorbimento dell’intestino, derivante da resezioni chirurgiche multiple o estese dell’intestino tenue. «Queste – ricorda il professor Giovanni Cammarota, direttore della Unità operativa complessa di Gastroenterologia presso la Fondazione Policlinico Gemelli IRCCS e associato di Gastroenterologia presso l’Università Cattolica – possono rendersi necessarie nell’ambito del trattamento di una serie di patologie, le più diffuse delle quali sono le sindromi infiammatorie intestinali, MICI, malattie vascolari come l’infarto delle arterie intestinali, di complicanze post-chirurgiche come aderenze e volvoli». Si parla di intestino corto quando i segmenti in continuità del tenue sono inferiori a due metri; la comparsa di manifestazioni cliniche tipiche dell’intestino corto, in presenza di una lunghezza normale del tenue, determina invece il cosiddetto intestino corto funzionale, ad esempio durante una malattia di Crohn in fase attiva.
INSUFFICIENZA INTESTINALE
Spiega il dottor Marco Pizzoferrato (responsabile dell’ambulatorio per la gestione dei pazienti con insufficienza intestinale dell’Unità operativa complessa di Gastroenterologia della Fondazione Policlinico Gemelli IRCCS), che «l’insufficienza intestinale si configura quando il malassorbimento indotto dall’intestino corto (SBS-IF) supera le sue normali capacità di adattamento, per cui l’organismo non è più in grado di assorbire macro e micro-nutrienti, acqua e oligoelementi in maniera sufficiente a coprire il fabbisogno fisiologico; in questo caso è necessario fornire ai pazienti dall’esterno attraverso una nutrizione artificiale di tipo parenterale, cioè endovenosa, tutte le sostanze di cui necessita l’organismo. Questi pazienti devono cioè vivere letteralmente appesi a un filo ventiquattro ore al giorno per ricevere il nutrimento e i liquidi necessari alla loro sopravvivenza».
UNA MALATTIA MULTISISTEMICA
La SBS è una malattia multisistemica che ha un impatto notevole su diversi organi quali il fegato (può portare a infiammazione cronica del fegato fino alla fibrosi, cioè la IFALD, una sorta di cirrosi), il rene (può portare all’insufficienza renale terminale e alla dialisi) e l’osso (il malassorbimento può provocare gravi alterazioni metaboliche, fino a una grave forma di osteoporosi che predispone a fratture patologiche e crolli vertebrali). La malnutrizione determina inoltre una grave alterazione del sistema immunitario che rende questi pazienti molto suscettibili alle infezioni. Anche la nutrizione parenterale infine può esporre a complicanze come la trombosi dell’accesso venoso centrale, attraverso la quale viene infusa la nutrizione o la sepsi.
LA CONDIZIONE DEI PAZIENTI
«La SBS può verificarsi a tutte le età – prosegue al riguardo Pizzoferrato -, ma la casistica è più numerosa in età neonatale-pediatrica, come conseguenza di interventi per complicanze chirurgiche precoci, oltreché intorno ai quaranta cinquanta anni come complicanza post-operatoria nei pazienti che vanno incontro a multipli interventi resettivi di interventi chirurgici o malattie infiammatorie croniche di lunga data. L’età dei pazienti non è tuttavia elevata, perché la loro aspettativa di vita è spesso limitata, soprattutto se manca una gestione multidisciplinare adeguata. L’insufficienza intestinale cronica “benigna” non è considerata malattia rara, per cui questi pazienti non godono di tutte le tutele riservate ai malati rari e non hanno neppure una esenzione dedicata». Eppure questa malattia ha un impatto importante sul Servizio sanitario a causa dei numerosi ricoveri, accessi ambulatoriali ripetuti, gestione a livello dei servizi territoriali, eccetera».
AIUTO E INFORMAZIONI
Chi ne è affetto può trovare aiuto e informazioni presso diverse associazioni di pazienti, quali Un filo per la vita, l’associazione ANNA (Associazione nazionale nutriti artificialmente) e Amici Italia (Associazione malattie infiammatorie croniche dell’intestino), che oltre che dei pazienti con Ibd, si occupa anche di quelli con sindrome dell’intestino corto e insufficienza intestinale. A questo unmet need assistenziale sopperisce in parte anche l’offerta del Policlinico Gemelli di Roma. Il valore aggiunto di una regia gastroenterologica è quello di permettere l’ottimizzazione terapeutica della SBS e della malattia di base del paziente; un corretto approccio alla nutrizione parenterale è infatti fondamentale, ma questi pazienti possono giovarsi anche di terapie complesse e nuove, come gli agonisti del GLP-2 che favoriscono i processi di riparazione, accrescimento e ipertrofia dell’intestino residuo nei pazienti con sindrome dell’intestino corto e insufficienza intestinale. «La figura del gastroenterologo è fondamentale anche per la gestione della patologia di base, MICI e disturbi vascolari – conclude il dottor Pizzoferrato -, una migliore conoscenza di queste patologie potrebbe consentire di intervenire in maniera preventiva sulle scelte del chirurgo quando si approccia alle patologie che comportano una resezione intestinale, portandolo a rispettare alcuni tratti di intestino tenue che possono altrimenti portare a insufficienze intestinali di vario grado; quelli che non andrebbero mai rimossi sono la prima parte, duodeno, e l’ultima, ileo distale».
AL GEMELLI L’AMBULATORIO DEDICATO
Presso il Policlinico Universitario Agostino Gemelli è attivo l’ambulatorio per la gestione della cura e la gestione dei pazienti con insufficienza intestinale, presso il Centro malattie dell’apparato digerente (CEMAD), diretto dal professor Antonio Gasbarrini, ordinario di Medicina interna dell’Università Cattolica del Sacro Cuore e preside della Facoltà di Medicina e Chirurgia. Al momento vengono assistiti una quarantina di pazienti, alcuni dei quali «arruolati» nei trial clinici con i nuovi farmaci. Viene gestita anche la transizione dall’età pediatrica. Responsabile della struttura, avviata diversi anni fa dalla professoressa Luisa Guidi, è attualmente il dottor Marco Pizzoferrato. Le prenotazioni avvengono attraverso il CUP del Gemelli (+390688805560) oppure inviando un messaggio di posta elettronica al seguente indirizzo: ambulatorio.if@policlinicogemelli.it
